Syndrom Klippel-Trenaunay: Příznaky a Symptomy
Syndrom Klippel-Trenaunay (KTS) je vzácné vrozené onemocnění, které se projevuje anomáliemi v cévním systému, kosterním systému a měkkých tkáních. Onemocnění zahrnuje triádu klinických příznaků: kapilární malformace, žilní a lymfatické anomálie a hypertrofii měkkých tkání a kostí. Obvykle postihuje jednu končetinu, nejčastěji dolní, ale může se vyskytnout i na horních končetinách nebo jiných částech těla.
Prvním zřetelným příznakem KTS jsou kapilární malformace, často označované jako „vínové skvrny“. Tyto skvrny jsou viditelné na pokožce a mají červenou nebo růžovou barvu. Jsou způsobeny abnormálními krevními cévami pod kůží. Tyto kapilární malformace se mohou zvětšovat s věkem a mohou se objevit na jakémkoli místě těla.
Druhým významným projevem jsou žilní malformace, které mohou zahrnovat varixy (křečové žíly) a další žilní anomálie. Dochází k abnormálnímu rozšíření žil, což může způsobovat bolest, otoky a zvýšené riziko krevních sraženin. Významnou komplikací může být hluboká žilní trombóza, která vyžaduje okamžitou lékařskou péči.
Třetím klíčovým příznakem je hypertrofie měkkých tkání a kostí, což znamená zvýšený růst těchto tkání. Tento stav může vést ke zvětšení postižené končetiny, která může být delší či objemnější než normální končetina. Hypertrofie může také způsobovat deformace kostí a kloubů, což vede k funkčním omezením a bolesti.
Syndrom Klippel-Trenaunay může mít také dopad na lymfatický systém, což vede k lymfedemu – otoku způsobenému nahromaděním lymfatické tekutiny. Lymfedém může být bolestivý a zvyšuje riziko infekcí kůže. Navíc mohou být přítomny další komplikace, jako jsou chronické ulcerace nebo krvácení.
Diagnóza syndromu Klippel-Trenaunay vyžaduje komplexní lékařské vyšetření, včetně klinického hodnocení a zobrazovacích technik, jako je ultrazvuk, MRI nebo CT. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a může zahrnovat kompresivní terapii, skleroterapii, chirurgické zákroky nebo léky na zmírnění bolesti a otoků. I když syndrom nelze vyléčit, včasná diagnóza a vhodná péče mohou významně zlepšit kvalitu života postižených jedinců.
Co by vás mohlo zajímat: epiduroskopie vyšetření a léčba v jednom, kardiostimulátor oslaví půl století existence, bolesti spojené se změnou atmosferického tlaku nebo ženšenová
